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法洛四联症的临床表现及并发症

2017-06-05 10:39  来源:医学教育网    打印 | 收藏 |
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法洛四联症的临床表现及并发症相信是很多人会感兴趣的话题,为此,医学教育网为大家搜集了相关内容,希望对大家有所帮助。 一、临床表现 法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。 1.症状 (1)发绀:多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。 (2)呼吸困难和缺氧性发作:多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。 (3)蹲踞:为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。 2.体征 患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。 二、并发症 法洛四联症最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。
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