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婴儿痉挛症的疾病鉴诊

2016-12-29 11:11  来源:医学教育网    打印 | 收藏 |
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婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月,半岁前是发病高峰。相信患有此病的患者及家人对“婴儿痉挛症的疾病鉴诊”都很关注,为此医学教育网搜集整理如下内容,希望对大家有所帮助! 1.婴儿良性肌阵挛 类似痉挛的发作亦可成串出现,常在进食时发生。生后数周至数月时明显,通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常,无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动,无需治疗。 2.婴儿早期癫痫性脑病 又称大田原综合征,起病年龄较婴儿痉挛症更早,在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作,EEG表现为爆发-抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常医学|教育网搜集整理。治疗困难,预后很差。部分患儿在4~6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。 3.婴儿良性肌阵挛性癫痫 临床少见。1/3的患儿有癫痫家族史。4个月~2岁起病,发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作,青春期可有全身强直-阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常,发作期为全导慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。 4.婴儿严重肌阵挛性癫痫 特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化,出现慢性严重脑损害。25%的患儿有癫痫家族史。首次发作多为热性惊厥,持续时间长,为全身或局部阵挛发作。以后可有癫痫持续状态。1岁以后出现全身肌阵挛发作,并有复杂部分性发作,可全身泛化。肌阵挛出现的同时开始发育减缓,并出现共济失调,腱反射亢进等神经系统异常。发作间期EEG病初正常,以后出现阵发3Hz以上广泛慢波或多慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电。治疗困难。卡马西平可增加发作频率,丙戊酸或苯二氮革类药物有效。 5.早发型Lennox~Gastaut综合征 约不到半数的Lennox~Gastaut综合征患儿在2岁以前起病。20%有婴儿痉挛症病史。多数发病前即有神经系统异常。临床表现为三联症:癫痫发作(不典型失神、失张力、肌阵挛、强直发作等),EEG为广泛性慢波,精神运动发育迟滞。
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